皮膚硬化の範囲は病型により範囲、程度が異なります

September 14 [Fri], 2012, 14:41
発病に数年先行して、指先が寒冷刺激で蒼白となるレイノー症状が現れることが多いようです。発症初期は手指の持続性の浮腫が主体ですが、やがて硬化期に入り、皮膚が徐々に硬くつまみ上げられないようになり、皮膚のしわは少なく、光沢をもつようになります。この皮膚硬化の範囲は病型により範囲、程度が異なります。肘・膝よりも末梢に限られているものを限局型、近位に広がるものを汎発型と分類します。時間がたつと皮膚の硬化は完成し、徐々に萎縮が皮下組織まで進行して萎縮期に至ります。内臓病変では肺線維症などの呼吸器病変、逆流性食道炎などの消化管病変、不整脈などの心臓病変、肺高血圧、腎性高血圧などを合併します。

自己免疫現象が関係するようですが、真の原因は不明です。まれにシリカ、塩化ビニール、有機溶媒、エポキシレジンなどが原因の職業性強皮症があります。 強皮症のうち、内臓病変を伴う全身性の病型です。皮膚が硬く弾力がなくなり、つまみ上げられなくなる状態を「皮膚硬化」といいます。全身性強皮症は皮膚の硬化を主症状とし、消化管や肺などの内臓臓器の硬化を伴う膠原病です。従来は病名に進行性という言葉が入っていましたが、必ずしも進行するとは限らず、自然に軽快することもあるため、今は除かれました。クレスト症候群は本症の一病型です。 皮膚生検による組織検査が重要です。

膠原線維の増生、変性、均質化とムチンの沈着、汗腺などの皮膚付属器の萎縮を認めます。臨床検査では抗核抗体陽性、抗トポイソメラーゼI抗体、もしくは抗セントロメア抗体が陽性になります。レイノー症状の強い場合は抗RNP抗体が陽性となります。赤血球沈降速度の亢進、高ガンマグロブリン血症もよく伴います。皮膚硬化が広範な汎発型ではscl70抗体が陽性、皮膚硬化が末梢に限られている限局型では抗セントロメア抗体が陽性となります。心電図、胸部X線、食道造影、内視鏡などの検査も必要となります。肺がんや胃がんなどの悪性腫瘍の合併が健康な人より多いため、注意が必要です。
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