突発性拡張型心筋症

February 19 [Fri], 2010, 6:21

症状

心筋の細胞の一部ないしすべての性質が変化し、通常より心筋が薄く延びてしまう。そのため心臓のポンプ機能が著しく低下する。初期段階では自覚症状があまりなく、易疲労感や動作時に軽い動悸が起こる程度であるため、発見が遅れてしまうケースがある。病状が進行すると重篤なうっ血性心不全や治療抵抗性の不整脈を起こす。診断されてからの5年生存率は54%、10年生存率は36%とされていたが、最近では治療の進歩により5年生存率は76%と向上している。しかし突然死もまれではない。激しい運動は心臓に大きな負担を強いることとなり、急な心臓発作を起こす可能性があるため避けるべきとされている。

原因

原因は不明であり、以下の主要な説がある。

ウィルス原因説

遺伝子原因説

一部（特発性拡張型心筋症、全体のおよそ20％と推定）の症例において、遺伝子異常や免疫異常が原因として明らかにされている。

治療法

唯一の根本治療である。

長年の研究成果により技術が安定している。

劇的な回復が望める。

世界的に心臓を提供するドナーが心臓移植を必要とする患者に比べて少ない。

心臓移植の条件として心臓提供者の脳死が絶対条件とされるが、現在もまだ脳死をヒトの死とするかは人により異なる。

臓器移植法では提供者本人の書面による意思表示が絶対条件とされており、この意思表示が有効になるのは15歳以上の者であることから、日本国内で15歳未満のドナーから臓器提供を行うことはできない。

移植が成功しても一生免疫抑制剤を摂取しなくてはならず、免疫力が低下し感染症にかかりやすくなる。

医療保険の対象外。

心臓移植までの症状維持を目的とする埋め込みと、心臓移植待機を目的とせず補助人工心臓を使い続けていく目的での埋め込みの2通りの治療が行われる。心臓移植までの症状維持としての補助人工心臓は2004年に医療保険の適用となった。移植目的でなく補助人工心臓を使い続ける選択は、主に高齢のため手術に耐えうる体力がない患者に対してとられることが多い。補助人工心臓を使い続ける目的での世界初の手術は、1995年10月にイギリスで高齢のため移植手術が行うことが困難とされた患者に施された。