心筋症の種類.症状.原因(2) 

April 13 [Sun], 2008, 20:51
心筋症の種類.症状.原因(2)

●拘束型心筋症
拘束型心筋症は、肥大型心筋症や拡張型心筋症に比べ、発症数が少ないまれな病気です。何かの原因で心筋が硬くなり、収縮する力は保たれているものの心筋の拡張がうまくいかず、その結果、全身へ血液を送り出すのが困難となります。初期には無症状のこともありますが、病気の進行につれて心臓に血液が流れ込みくくなり、肺に血液がたまって、呼吸困難や動悸、胸痛などが現れてきます。やがて各臓器にも血液が鬱滞して、全身倦怠感、頚静脈の腫れ?黄疸、鬱血性肝硬変、腹水などがみられるようになります。重症になると三尖弁閉鎖不全症を合併したり心房細動などの不整脈がみられ、さらに病状が進めば心不全を招きます。

ほとんどの拘束型心筋症では発症の原因がはっきりしませんが、中にはアミロイド症のように原因が特定できる場合もあります。この極めて稀な病気では、アミロイドと呼ばれる異常物質が心筋の中に蓄積するため、心筋が硬くなって心不全に陥ります。また、心筋の周りに硬い繊維が蓄積することがある全身性皮膚硬化症も、拘束型心筋症の原因になります。

●不整脈原性右室心筋症
不整脈原性右室心筋症は、右心室の心筋細胞などが線維化して硬くなったり脂肪組織に置き換わり、右室壁が薄くなり、心室性不整脈を頻発する疾患です。特に運動中の若い人に不整脈や突然死をきたすことが多いといわれています。

遺伝子の異常や心筋炎が誘因と考えられます。多く見られます。