低コレステロール血症と副腎、生殖腺

May 12 [Mon], 2014, 20:04
血中での正常値を下回るコレステロール値を示す症状を低コレステロール血症(低脂血症)と呼ぶ。この病態の研究は比較的限られた物であり、幾つかの研究によりうつ病、がん、神経ホルモンと関連が示唆されている。

コレステロールは副腎や生殖腺でステロイドホルモン(副腎皮質ホルモンと性ホルモン)に合成される。
体内で合成される副腎皮質ホルモンにはアルドステロン、コルチゾン、コルチゾール、デスオキシコルチコステロン等がある。
体内で合成される性ホルモンには、テストステロン、AMH、インヒビン、エストラジオール、エストリオール、エストロン、ゲスターゲン、プロゲステロン等がある。
これらすべての原料がコレステロールである。LDLコレステロール異常低値では家族性低コレステロール血症、低βリポ蛋白血症、無βリポ蛋白血症、甲状腺機能亢進症、慢性肝炎、肝硬変、腎疾患、アジソン病、肝実質細胞障害、消化吸収不良症候群などが疑われる。

リポタンパク質は細胞の生命維持に必須のコレステロールがアポタンパク質と結合したものである。
無βリポ蛋白血症は常染色体劣性遺伝疾患で、コレステロールが低下し、LDLコレステロールは検出できず、超低比重リポタンパク(VLDL)とLDLを介して抹消組織に送られるビタミンEにも重度の欠損が起こる。
血漿中にアポBがないことで確定診断される。治療には高用量(100〜300mg/kg)のビタミンE、食物脂肪、その他の脂溶性ビタミン補充を行う。
低βリポ蛋白血症は常染色体優性遺伝疾患あるいは相互優性遺伝疾患である。
LDLコレステロール欠損の病態には無βリポ蛋白血症と同様の治療を行う。
低アルファリポタンパク血症の治療も同様である。
カイロミクロン停滞病は常染色体劣性遺伝疾患である。
治療は脂肪、脂溶性ビタミン補充を行う。

コレステロールを原料にした副腎皮質ホルモン及び性ホルモンの異常値で疑われるのは、先天性副腎低形成(原発性副腎低形成)、下垂体機能低下症、副腎酵素欠損症、クッシング病、偽性低アルドステロン症、原発性アルドステロン症、グルココルチコイド抵抗症などである。
リポイド過形成症ではProtein(Steroidogenic acute regualtory protein、StAR)蛋白の異常とコレステロール側鎖切断酵素に欠損がみられる。
副腎酵素欠損症の一つであるP450 oxidoreductase 欠損症では、P450 oxidoreductase(POR)の異常によって、細胞内のコレステロールの低下と様々な骨奇形、Antley-Bixler症候群、ステロイドの異常値が起きる。

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