サルコイドーシス

December 27 [Fri], 2013, 16:36
など全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患である。Th1関与の過敏性免疫反応が関与すると考えられているが、1869年本症の皮膚病変が英国の内科医ジョナサン?ユッチンソンらによって報告されて以来原因はなお不明である。典型的には若年女性に好発し、肺門部リンパ節腫脹および肺野病変、皮膚、関節および眼症状にて初発することが多く、が肺病変を形成するといわれている。病因としては疾患の感受性のある宿主が環境中の何らかの抗原物質に皮下脂肪 内臓脂肪されて誘導されるTh1タイプの過敏性免疫反応に起因すると考えられている。グラム陽性の嫌気性細菌であるアクネ桿菌(英語版) が起因体という説があるが、どこにでもある種々の環境刺激に対して、免疫反応が起きたとする報告もある。ストレス等が遠因だが、詳細は不明である。常在菌による感染を起因体とする根拠のひとつにミノサイクリンの長期投与で皮膚サルコイドーシスが寛解したという報告がある。サルコイドーシスの免疫病態は、活性化したマクロファージとT細胞の集積であり、結果は肉芽腫の形成である。は肉芽腫の形成において重要な役割を担っており、サルコイドーシスでの発現亢進が報告されている。またサルコイドーシスではマクロファージの活性化にCD4陽性T細胞で産出されるが重要な役割を発揮する。サルコイドーシスの病理は多彩であるが、リンパ組織や肺に多い肉芽腫性病変、全身性の微小血管炎(ミクロアンギオパチー)が多いとされている。diet-with肉芽腫性病変は肺の場合はリンパ管に沿うように間質に分布することが多いが、その癒合性、局在部位、臓器特異性によって様々な形態像をとる。非乾酪性肉芽腫を形成する異物型巨細胞の細胞質に星状小体やシャウマン小体がみられることがあるが、本症に特異的ではない(結核、ベリリウム症でも認められる)。肉芽腫性の病変の大部分は自然退縮するが、硝子化として残存したり、少数例では繊維化へ進展する。ミクロアンギオパチーは肉芽腫が血管壁を侵襲し、血管壁の構造破壊によっておこると考えられている。病理学的な検討によると血管壁の肉芽腫の分布は分節的であり外膜から中膜にかけての分布が多いとされている。 ステロイドは短期的に病変の消失、縮小には寄与するものの、長期的な有効性は明らかになっていない。

肉芽腫による血管壁の構成成分の破壊がみられるものをもって定義される。本症では肺、眼、脳、神経などで認められる。剖検肺では弾性型肺動脈から小葉間静脈まで様々なレベル(ほとんどすべてのレベル)で肉芽腫が認められる。ミクロアンギオパチーとの共存も認められる。病理学的には静脈侵襲が目立ち、肉芽腫の分布は分節的で血管外膜から中膜にかけて多く分布する。好中球浸潤やフィブリノイド壊死は認められない。巨細胞は星状小体やシャウマン小体など細胞内封入体を有す脂肪吸引 クリニックることがある。肉芽腫の中心部は主にCD4陽性のリンパ球で構成され、辺縁部はCD8陽性細胞で構成される。もともとは眼底における細動脈の狭小化、白鞘化、静脈周囲炎、細動脈拡張などの変化に付けられた名称。その後、全身の微小血管変化に用いられるようになった。類上皮細胞やマクロファージから分泌される内皮細胞増殖因子の関与も疑われる。病理学的には電子顕微鏡像で骨格筋、網膜血管、気管支粘膜、心筋、あるいは皮膚等における毛細血管や細静脈に内皮細胞の核の濃縮、変性、基底膜の多層化を特徴とする。は自然治癒するとされている。その場合は2年以内に病変が消失する。予後不良因子としては、慢性ブドウ膜炎、慢性高カルシウム血症、腎石灰化症、黒色人種、進行性肺サルコイドーシス、鼻粘膜病変、嚢胞性骨病変、神経サルコイドーシス、心筋病変、慢性呼吸不全とされている。が本症のサルコイドーシスの病変で死亡し、http://diet-with.com/laser/典型的には進行性の呼吸不全、中枢神経系や心臓病変によるものである。日本においてはサルコイドーシスによる死亡の77%が心筋病変によるものであるがアメリカでは13〜50%であり肺病変による死亡が多い。サルコイドーシス全体ではに近い症例で自然寛解が得られるが30%程度の症例で慢性、ないし進行性の経過をとる。サルコイドーシスが死因となるのは患者の5%以下であり、死因は進行性の呼吸不全、中枢神経病変や心臓病変によるものである。「によるサルコイドーシスに関するステートメント」によると、心臓病変、中枢神経病変、治療抵抗性の眼病変、高カルシウム血症を認めた場合は積極的な治療適応があるとしている。治療はステロイドが一般的である。心臓や中枢神経に病変が及んだ例や、肺線維症を起こしてしまった場合は予後が悪い。

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